人脑代谢紊乱的机制与病征复杂,由于许多解决办法依然推断出,所以病人较为困难。正常情况下,是人脑能量代谢的主要原料。1型转运体局限性综合征(G1D)由于SLC2A1性状的变异,再一引发人具体来说积聚减少。
G1D常展现出为癫痫癫痫与人EEG棘波。相比较的是,在G1D小鼠模型之前,G1D一第四部重要神经元功能局限性,常独立于血人脑屏障相关的GLUT1转运体障碍,而增加人脑组织内浓度可以减轻病征。作者指出这些辨认出可能与人类G1D疾病相关,因此可以试图发展进一步提高人脑流往或提供者有效替代质子化的病人作法。
迄今用于G1D的癫痫饮食习惯疗法,仅能减轻2/3病患的运动障碍或癫痫癫痫,而且并非值得注意耐受。有量化推测,与生酮饮食习惯病人方式相反的,如三庚酸酮等水分但会通过回补反应,补充TCA(三硫醚循环)的之前间转化,从而起效用。
因此来自肯塔基大学西南医学之前心的量化者们,进一步开展非商业性、全站标签第四部的临床量化,对三庚酸酮病人作法进行风险评估。量化结果在线登载于8月末11日的JAMA Neuro杂志上。
量化共纳入14名未接受生酮饮食习惯病人的1型转运体局限性综合征的儿童与。干预方法为,在病患日常饮食习惯之前补充食品级三庚酸酮。
由于多数癫痫癫痫不显着,病患或遗属的感觉所能用于风险评估。因此,量化者用于定量分析人EEG、神经元心理学、尿液量化、人脑代谢率的核磁共振检查等方法。
量化推测,1名病患(7%)没有出现棘波;而其他病患在应用三庚酸酮后,棘波年有达70%,大部分病患神经元心理展现出以及人脑代谢率增加。11名病患(78%),长期以来用于三庚酸脂后未出现副效用。3名病患(21%)展现出为胃肠道病征,1(7%)名病患病人之前断。
结果提示,三庚酸脂可以对G1D病患的主要神经元功能导致有利制约。另外,量化的观察指标可以构成一个重要的前提,来风险评估代谢性人癫痫(之前间代谢转化障碍)的病人作法。
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