长期精神病 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 患病是一种罕见的以皮层脱髓鞘和肿胀为特逆的疾患病，称做哮喘症状。近期，来自印度科泽科德该学院内科及动物行为的 James 等学者新闻报道了一例 Marchiafa-Bignami 患病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁女性症状，20 年前开始有中度酗酒史，近一个月初表现显现出近潜意识及执行功能障碍，特质改变，四足动物失调。

左图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）结果显示皮层轻度肿胀，整个皮层很高信号，结构保有

病症：Marchiafa-Bignami 患病

Marchiafa-Bignami 患病以皮层的中央层受累为主，背层和腹层比较保有，表现显现出「三明治逆」。 其他受累的白质有前结城、后结城、皮质脊髓束、大脑半球白质及皮层中脚。

临床表现

认知障碍，四足动物持续性，癫痫高烧及昏迷不醒。

主要特点

1. 哮喘症状颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 结果显示皮层很高信号；

2. 超声波谱是极其重要的借助于病症技术，可结果显示 NAA/Cr 比值在疾患病高烧后的前 4 个月初增高，随后显现出现乳酸西坡、脂质西坡，这些发现与临床症状的直至符合。

识别病症

皮层胶质瘤：标记不稳定性所致皮层肿大。

脱髓鞘：患病灶往往离散，竖直产于，椭圆形 Dawson 手指逆。

血管患发炎：患发炎往往非常离散。

Wernicke 脑患病：往往累及血清素、丘脑和中脑导水管外面皮质。

治疗

尚无基本可证的治疗，往往肠外给予水解酶。

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出版人： 李娜